Нарушения обучаемости в Общепринятая практика
Комплексные клинические рекомендации для врачей общей практики в Великобритании, проходящих обучение по специальности, по ведению пациентов с нарушениями обучаемости в условиях первичной медицинской помощи.
📋 Краткое содержание: Что вы освоите сегодня
📋 Что рассматривается на этой странице
- Определение, классификация по степени тяжести и причины LD.
- Диагностический подход и предотвращение диагностического затенения
- Распространенные заболевания и их лечение в условиях первичной медицинской помощи
- Ежегодный медицинский осмотр — структура CME SHED и анализы крови.
- Возможности, защита и отказ от реанимационных мероприятий
- Разумные корректировки и структура THiNK LD / LEAF
- Сценарии обследования SCA и клинические рекомендации
- Рамочные соглашения PAIN-MEDS & LD-SCAM по консультированию
- Благополучие лиц, осуществляющих уход, и повышение качества предоставляемых услуг
- Загрузки и веб-ресурсы для врачей общей практики Великобритании
📊 Краткая информация
Нарушения обучаемости (НО) — это пожизненное состояние, влияющее на интеллектуальные и адаптивные функции, начинающееся до 18 лет. Люди с НО сталкиваются со значительным неравенством в состоянии здоровья, умирая в среднем на 19.5 лет раньше, чем население в целом, при этом почти половина смертей предотвратима. Как врач общей практики, вы играете решающую роль в сокращении этого разрыва в смертности посредством активного управления здоровьем, ежегодных медицинских осмотров и предотвращения диагностической маскировки.
Это всеобъемлющее руководство охватывает основные клинические знания, необходимые для оказания высококачественной помощи пациентам с нарушениями интеллектуального развития в условиях первичной медицинской помощи. В нем подчеркивается важность разумных корректировок, оценки дееспособности, защиты прав и эффективного взаимодействия с междисциплинарной командой.
📥 Загрузки и ресурсы
дорожка: ИНТЕЛЛЕКТУАЛЬНЫЕ И ОБУЧАЮЩИЕ НАРУШЕНИЯ
- Ежегодные медицинские осмотры для людей с трудностями в обучении.pptx
- Больничный паспорт для людей с трудностями в обучении.pdf
- Как мыслить LD.pdf
- Нарушения обучаемости и их последствия.doc
- Нарушения обучаемости в общей врачебной практике.pptx
- Ресурсы для людей с трудностями в обучении.doc
- Цели обучения для лиц с трудностями в обучении (из учебной программы для врачей общей практики).
- ПРЕПОДАВАНИЕ - Нарушения обучаемости.ppt
- ПРЕПОДАВАНИЕ - разбор конкретных ситуаций с трудностями в обучении - заметки для преподавателей.doc
- ОБУЧЕНИЕ - разбор конкретных ситуаций, связанных с трудностями в обучении - участники.doc
- ПРЕПОДАВАНИЕ - План обучения для детей с трудностями в обучении.docx
- 10 лучших советов по консультированию людей с трудностями в обучении.docx
- Полезные советы по здоровью людей с трудностями в обучении.pdf
- Национальная служба здравоохранения Англии — Набор инструментов для проверки здоровья при нарушениях развитияЕжегодные медицинские осмотры, рекомендации DES и шаблоны — необходимы для QOF и структурированных обзоров врачей общей практики.
- Программа LeDeR — Национальная служба здравоохранения АнглииУроки, извлеченные из смертей людей с нарушениями обучаемости. Ежегодные отчеты, способствующие повышению качества первичной медицинской помощи.
- LeDeR — Сообщить о смертиСообщайте о смерти человека с нарушениями развития непосредственно в программу LeDeR. Это профессиональная и юридическая обязанность.
- Развенчание мифов CQC о работе врачей общей практики — Уход за людьми с трудностями в обученииЧто ищут инспекторы CQC в врачебных практиках, оказывающих помощь пациентам с трудностями в обучении. Полезно для аудита и соблюдения стандартов.
- Национальная служба здравоохранения Англии — Больничный паспортСтандартизированный бланк, который пациенты должны брать с собой на все медицинские приемы.
- СТОМП — Национальная служба здравоохранения АнглииПрекратите чрезмерную медикаментозную терапию людей с нарушениями обучаемости. Руководство и ресурсы по пересмотру назначений антипсихотических препаратов.
- Легкое здоровьеСотни бесплатных, легко читаемых медицинских брошюр о лекарствах, процедурах и заболеваниях. Делитесь ими напрямую с пациентами.
- RCGP — Набор инструментов для электронного обучения людей с ограниченными возможностями обученияИнструменты для консультаций, скрининга и коммуникации, ориентированные на врачей общей практики — практический набор инструментов для оказания первичной медицинской помощи.
- Записная книжка врача общей практики — Нарушения обучаемостиКраткие резюме и рекомендации по управлению — полезны для быстрого пересмотра и использования в качестве справочного материала во время консультаций.
- Oxford Health NHS — Услуги для людей с ограниченными возможностямиПрограммы взаимодействия с сообществом и рекомендации по направлению к специалистам — отражают реальные процессы направления пациентов врачами общей практики в центры CLDT.
- Mencap — для медицинских работниковРазумные корректировки и советы по общению улучшают качество обслуживания пациентов и повышают доступность медицинской помощи.
- SCIE — Руководство по Закону о дееспособностиЧеткое руководство по вопросам дееспособности, наилучших интересов и защиты прав пациентов — крайне важно для принятия юридически обоснованных решений врачом общей практики.
- BILD — Ресурсы по поддержке позитивного поведенияПрактические стратегии управления поведением — полезны при работе с проблемным поведением в условиях сообщества.
📊 Неравенство в сфере здравоохранения
| Причина смерти | % смертей от ЛГБТ | Ключевые вопросы первичной медико-санитарной помощи |
|---|---|---|
| 🫁 Заболевания дыхательной системы | 30% | Аспирационная пневмония, плохое состояние полости рта, задержка лечения, низкий уровень вакцинации против гриппа. |
| ❤️ Сердечно-сосудистые заболевания | 20% | Недиагностированная гипертония, диабет, ожирение, врожденные пороки сердца при синдроме Дауна |
| 🔬 Рак | 15% | Поздняя диагностика, низкий уровень охвата скринингом, диагностическое затенение |
| 🍽️ Желудочно-кишечный тракт | 10% | Осложнения запора, затруднения глотания, аспирация, ГЭРБ |
| ⚡ Эпилепсия (SUDEP) | 8% | Плохо контролируемые приступы, несоблюдение режима приема лекарств, неадекватные планы оказания помощи. |
- Трудности с сообщением симптомов
- Нераспознавание симптомов как отклонений от нормы
- Страх перед медицинскими учреждениями и процедурами.
- Опора на других в вопросах оказания медицинской помощи.
- Снижение уровня медицинской грамотности
- Короткое время приема
- Отсутствие доступной информации
- Низкий уровень подготовки медицинского персонала в ЛД
- Диагностическое затенение
- Нерегулярные ежегодные медицинские осмотры
- Неудовлетворительный переход от детских к взрослым службам.
- Более высокие показатели бедности и лишений
- Плохие жилищные и бытовые условия
- Социальная изоляция и отсутствие участия в жизни общества
- Меньше возможностей для физической активности
- Ограниченный доступ к здоровой пище и ограниченный выбор продуктов питания.
🧠 Закуски для мозга
Для трудностей в обучении характерны следующие особенности:
- Значительно снижены интеллектуальные способности (IQ <70).
- Нарушение адаптивного функционирования (навыков повседневной жизни)
- Начало в возрасте до 18 лет
- Пожизненное состояние
- Легкая степень (IQ 50-70): В 85% случаев могут жить самостоятельно при поддержке.
- Умеренный уровень интеллекта (IQ 35-49): Требуется постоянная поддержка, могу освоить базовые навыки.
- Тяжелая форма (IQ 20-34): Ограниченные языковые навыки, требуется существенная поддержка.
- Высокий уровень интеллекта (IQ <20): Очень ограниченная коммуникация, полная потребность в уходе.
- Генетические заболевания: синдром Дауна, синдром ломкой Х-хромосомы, синдром Прадера-Вилли.
- Пренатальный период: алкоголь, инфекции, недоедание
- Перинатальный период: асфиксия при рождении, преждевременные роды.
- Послеродовой период: менингит, травма головы, пренебрежение.
- Неизвестно: 30-40% случаев
- Если не доказано обратное, предполагается наличие достаточной мощности.
- Поведение — это коммуникация.
- Медицинская причина — первое правило
- Внесение разумных корректировок является обязанностью по закону.
- Ежегодные медицинские осмотры спасают жизни.
Нарушения обучаемости (например, синдром Дауна)
- Цена снижена интеллектуальная способность (IQ <70)
- Сложность с каждодневные занятия во всех сферах жизни
- Влияет общий интеллект
- Подарок от рождение / ранняя жизнь, пожизненный
- Примеры: синдром Дауна, синдром ломкой Х-хромосомы, церебральный паралич с умственной отсталостью.
Трудности в обучении (например, дислексия)
- Препятствие на пути конкретная форма только обучения
- Нормальный общий IQ
- Есть ли НЕ влияют на общий интеллект
- Примеры: дислексия, диспраксия, дискалькулия, СДВГ.
Примечание: Совет для улучшения памяти: Инвалидность = влияет на способность функционировать в повседневной жизни в целом. Трудности в обучении = конкретная трудность, а не глобальная.
2.5%
Приблизительный фактическая распространенность распространенности ЛДС среди населения (Английская служба общественного здравоохранения)
~ 0.4%
типичный размер регистра врачей общей практики — крайне неточная идентификация
Вероятно, «недостающие» 2% — это люди с легкой формой нарушения обучаемости или с нарушением обучаемости, закодированным как другое заболевание (например, синдром Дауна, аутизм, церебральный паралич), для которого в реестре нет отдельной записи о нарушении обучаемости. Медицинским учреждениям следует стремиться к тому, чтобы по крайней мере, 0.5%Проверьте свой журнал.
💎 Клинические советы
Никогда не связывайте новые симптомы с самим нарушением обучаемости. Всегда проводите обследование так же, как и у любого другого пациента. Наиболее распространенной причиной предотвратимой смерти при нарушениях обучаемости является нераспознанное или игнорируемое физическое заболевание.
Изменение поведения у невербального пациента почти всегда связано с попыткой что-то сообщить — как правило, о боли, дискомфорте, страхе или стрессе. Начните с исследования физических причин, прежде чем рассматривать поведенческие или психиатрические объяснения.
До 70% людей с тяжелой формой болезни Лайма страдают хроническими запорами. Это вызывает боль, изменения в поведении, рвоту и инфекции мочевыводящих путей. Всегда следует расспрашивать о состоянии кишечника. Лечение и наблюдение за состоянием здоровья не представляют сложности.
У 10–20% взрослых с синдромом Дауна развивается гипотиреоз. Анализы функции щитовидной железы следует проводить ежегодно. Также необходимо проводить скрининг на болезнь Альцгеймера начиная с 40 лет — в этой возрастной группе она встречается в 3–5 раз чаще и проявляется раньше.
Пациент может быть дееспособен для принятия одних решений (выбор еды), но не других (согласие на операцию). Всегда оценивайте дееспособность для принятия конкретного решения. Документируйте каждую оценку отдельно.
В соответствии с Законом о равенстве 2010 года, организации Национальной службы здравоохранения (NHS) обязаны вносить разумные корректировки. Это включает в себя организацию приема пациентов в два этапа, предоставление материалов в упрощенном формате, создание тихих зон ожидания и разрешение присутствия сопровождающих лиц. Несоблюдение этих корректировок является незаконной дискриминацией.
До 30% людей с нарушениями обучаемости получают антипсихотические препараты, часто для лечения поведенческих расстройств, а не психоза. Цель STOMP (Stop Over-Medicalisation of People with LD) — сократить этот показатель. Необходимо пересматривать назначение антипсихотиков при каждом пересмотре медикаментозного лечения и оспаривать их назначение, если нет четких психиатрических показаний.
Аспирационная пневмония является одной из основных причин смерти у людей с нарушениями развития, особенно у тех, кто страдает церебральным параличом или тяжелыми формами нарушений развития. Рассмотрите возможность направления к логопеду для оценки нарушений глотания. Регулярно пересматривайте используемые загустители и стратегии кормления.
Эпилепсия поражает 25–30% людей с расстройствами поведения (по сравнению с 1–2% в общей популяции). Необходимо ежегодно сдавать анализы крови для мониторинга противоэпилептических препаратов, просматривать дневники приступов и проверять наличие лекарственных взаимодействий. Для всех пациентов с известными затяжными или кластерными приступами следует разработать план экстренной помощи с применением мидазолама для перорального применения.
Программа LeDeR (Learning from Deaths of people with LD) неоднократно выявляла случаи преждевременной и предотвратимой смерти. Ключевые проблемы: задержки в диагностике, плохая коммуникация, неадекватные и неэффективные меры адаптации, а также отсутствие активного мониторинга. Каждая предотвратимая смерть — это сбой в системе.
У каждого пациента с расстройством аутистического спектра должен быть актуальный больничный паспорт. Он содержит информацию для врачей, оказывающих специализированную помощь: как с ним общаться, каково исходное состояние пациента, какие лекарства он принимает, что его провоцирует и какие у него предпочтения/неприятия. Этот паспорт следует отправлять при каждом направлении к специалисту. Необходимо проверять и обновлять его при каждом ежегодном медицинском осмотре.
Люди с нарушениями обучаемости часто принимают множество лекарств — противоэпилептические препараты, антипсихотики, слабительные, ингибиторы протонной помпы. Необходимо проводить обследование при каждом ежегодном медицинском осмотре. Часто наблюдается высокая антихолинергическая нагрузка. Антипсихотики следует назначать для конкретных психиатрических показаний, а не для коррекции поведения. При необходимости следует незамедлительно прекращать их прием, если это безопасно.
Закон о психической дееспособности 2005 года защищает как пациентов, так и врачей. Все оценки дееспособности должны быть четко задокументированы. Если пациент недееспособен: принимайте решение в его наилучших интересах при соответствующем участии. Для принятия важных решений без участия семьи или друзей необходимо привлечь независимого представителя по вопросам психической дееспособности (IMCA).
Для всех пациентов с трудностями в обучении стандартно назначаются двойные приемы. Людям с трудностями в обучении требуется больше времени, чтобы обработать информацию, задать вопросы и почувствовать себя комфортно. Спешка усиливает тревогу, снижает качество общения и приводит к тому, что важные вещи упускаются. Если ваша клиническая система не отмечает это автоматически — отметьте это самостоятельно.
Материалы в упрощенном формате (иллюстрации с простым текстом) улучшают понимание, способствуют получению согласия и улучшают результаты лечения. Они обязательны в соответствии со Стандартом доступности информации, а не являются желательным дополнением. Используйте их регулярно для всей медицинской информации. Стандартные медицинские письма вызывают путаницу и страх у многих пациентов с трудностями в обучении. Упрощенный формат снижает тревожность и повышает вовлеченность.
Опекуны предоставляют важную дополнительную информацию об истории болезни пациента и знают его лучше, чем кто-либо другой. Используйте их помощь, но всегда сначала обращайтесь непосредственно к пациенту. В частном порядке уточните, согласен ли пациент на присутствие опекуна. Хороший опекун поддерживает автономию; контролирующий может ее подорвать. Оцените обстановку и возможности обеспечения безопасности.
🔍 Советы по сбору и анализу данных
Перед консультацией
- Проанализируйте медицинские карты пациентов: исходное состояние, коммуникативные способности, предыдущие консультации.
- Проверьте наличие больничного паспорта.
- Запишитесь на двойной прием (20-30 минут)
- По возможности обеспечьте себе тихую комнату.
Во время консультации
- В первую очередь обратитесь непосредственно к пациенту, а не к лицу, осуществляющему уход.
- Используйте простой язык, короткие предложения, задавайте один вопрос за раз.
- Учтите, что на обработку и ответы потребуется дополнительное время.
- Используйте наглядные пособия, картинки или модели для объяснения.
- Проверьте понимание, попросив пациента объяснить все подробнее.
Залоговое прошлое лиц, осуществляющих уход.
- Каков исходный уровень функционального состояния и коммуникативных способностей пациента?
- Что изменилось? Когда это началось? Какие факторы этому способствовали?
- Как обычно пациент сообщает о боли или дискомфорте?
- Были ли какие-либо недавние изменения в принимаемых лекарствах или пропуски доз?
- Нарушения работы кишечника и мочевого пузыря (запоры очень распространены)?
- Есть ли какие-либо опасения относительно безопасности?
Общие принципы
- Прежде чем приступить к выполнению каждого шага, подробно объясните его, используя простой язык.
- Сначала покажите оборудование (стетоскоп, отоскоп), а затем дайте пациенту потрогать его.
- Разрешите сиделке остаться, если пациент этого желает (но уважайте его частную жизнь).
- Используйте отвлекающие приемы (музыка, iPad, предметы, которые помогают расслабиться).
- Рассмотрите возможность применения местного анестетика при проведении анализов крови (крем EMLA).
Конкретные проблемы экзамена
| Вызов | Решение |
|---|---|
| Кровяное давление | Используйте манжету подходящего размера, объясните ощущения, сначала потренируйтесь без надувания. |
| Венепункция | Крем EMLA за час до операции, отвлечение внимания, рассмотрите возможность визита на дом, если операция невозможна. |
| Стоматологическое обследование | Используйте стоматологическое зеркало, хорошее освещение; для полного осмотра может потребоваться седация. |
| Брюшной осмотр | Согрейте руки, объясните каждый шаг, следите за выражением лица, чтобы заметить боль. |
| Интимный осмотр | Оценить возможности пациента, присутствие сопровождающего обязательно, может потребоваться направление в специализированную клинику. |
Невербальные сигналы, на которые следует обратить внимание
- Боль: Гримасы на лице, защитная реакция, замкнутость, агрессия, членовредительство
- Беспокойство: Усиление беспокойства, раскачивание, размахивание руками, попытки уйти.
- Бедствие: Плач, крики, удары по себе или другим, отказ от сотрудничества.
Вербальная коммуникация
✓ ДЕЛАТЬ
- • Используйте простой и понятный язык.
- • Короткие предложения, по одной идее за раз
- • Обращайтесь непосредственно к пациенту.
- • Предоставьте время на обработку
- • При необходимости повторите, используя те же слова.
- • Проверить понимание
✗ НЕ
- • Используйте медицинскую терминологию
- • Задавайте несколько вопросов одновременно
- • Разговаривайте только с лицом, осуществляющим уход.
- • Спешить или прерывать
- • Используйте абстрактные понятия
- • Предполагать понимание
Альтернативные методы связи
| Способ доставки | Описание | Когда использовать |
|---|---|---|
| Материалы в легком для чтения формате | Картинки с простым текстом | Все пациенты с ЛД |
| Макатон | Язык жестов с речью | Пациенты, использующие Макатон |
| ПЭКС | Система обмена изображениями | Невербальные пациенты |
| Книги по коммуникации | Персонализированные иллюстрированные книги | Пациенты с особыми потребностями |
| Наглядные пособия | Диаграммы, модели, карты тела | Объяснение процедур |
Стандарт доступной информации
- Выявление пациентов с коммуникативными потребностями
- Зафиксируйте эти потребности в медицинской карте пациента.
- Флаг необходим другим поставщикам
- Удовлетворяйте эти потребности во всех взаимодействиях.
- Предоставляйте информацию в доступных форматах.
🔑 Шесть ключевых проверок: ЧЕМПИОНЫ
- Оцените возможности для принятия каждого решения отдельно.
- Применяется Закон о дееспособности 2005 года.
- Если не доказано обратное, предполагается наличие достаточной мощности.
- Четко задокументируйте оценку.
- В случае отсутствия дееспособности: решение принимается в наилучших интересах.
- Пересмотрите или составьте план действий в области здравоохранения.
- Персонализированные цели и приоритеты в области здоровья
- Информация предоставляется пациенту, лицу, осуществляющему уход, и медицинской команде.
- Обновляется при каждом ежегодном медицинском осмотре.
- Ссылки на службу содействия здравоохранению
- Ежегодно предлагается всем пациентам старше 14 лет, зарегистрированным в реестре пациентов с LD.
- Улучшенное обслуживание — индикатор QOF
- Используйте стандартизированный шаблон NHS England.
- Приглашайте заблаговременно; необходимы разумные корректировки.
- Документируйте полученные результаты и принимайте меры на их основе.
- Проверяйте все принимаемые лекарства не реже одного раза в год.
- STOMP: Остановить чрезмерную медикализацию людей с трудностями в обучении
- Оспаривайте назначение антипсихотических препаратов.
- Проверьте, актуальна ли информация о мониторинге с помощью дефибриллятора.
- Обзор полипрагмазии — действительно ли все лекарства по-прежнему необходимы?
- Проверьте, существует ли план позитивной поддержки поведения.
- Поведение — это коммуникация: ищите триггеры.
- При необходимости возможно направление к психиатру, специализирующемуся на проблемах, связанных с обучением.
- Предупреждение о нарушении безопасности в случае тревожных изменений в поведении.
- Привлеките к участию CLDT (Community LD Team).
- При каждом контакте проводите проверку на предмет жестокого обращения, пренебрежения или эксплуатации.
- Риск злоупотребления в 6 раз выше, чем у населения в целом.
- В случае возникновения опасений обратитесь в местный совет по защите взрослых.
- Тщательно документируйте свои опасения.
- Рассмотрите возможность применения Закона о лишении свободы, если есть подозрение на лишение свободы.
🎯 Структура LD-SCAM
| Письмо | Домен | Ключевые вопросы / Действия |
|---|---|---|
| L | В первую очередь выслушайте пациента. | Обращайтесь к пациенту напрямую. Используйте простой язык. Дайте время на осмысление ситуации. Наблюдайте за невербальными сигналами. Не переходите сразу к роли опекуна, не попытавшись сначала наладить контакт с пациентом. |
| D | Диагностическая проверка на затенение | Активно задавайте себе вопрос: не связываю ли я это с дислексией, а не исследую физическую причину? Применяйте правило «сначала медицинская причина» к каждому новому симптому или изменению поведения. |
| S | Экран защиты | Проведите обследование на предмет признаков жестокого обращения, пренебрежения, финансовой эксплуатации. По возможности осмотрите пациента наедине. Задокументируйте любые опасения. Направьте пациента к другому специалисту, если выявлены проблемы, связанные с обеспечением безопасности. |
| C | Оценка возможностей | Оцените дееспособность для принятия конкретного решения. Используйте структуру Закона о дееспособности 2005 года. Задокументируйте результаты оценки. В случае отсутствия дееспособности: примите решение в наилучших интересах с соответствующим участием. |
| A | Ежегодный медицинский осмотр / План действий | Проходит ли пациент ежегодный медицинский осмотр в установленные сроки? Пересмотрите или обновите план действий в области здравоохранения. Проверьте целевые показатели QOF. Убедитесь, что реестр лиц с ограниченными возможностями здоровья актуален. |
| M | Обзор лекарств | Проанализируйте все принимаемые в настоящее время лекарства. Примените принципы STOMP. Проверьте эффективность антипсихотиков. Проверьте мониторинг противосудорожных препаратов. Отметьте лекарственные взаимодействия. Отмените лекарства при необходимости. |
🔬 Диагностический подход и исследования
Распространенные физиологические причины изменения поведения
боль
Стоматологические проблемы, запор, инфекции мочевыводящих путей, артрит, недиагностированный перелом
Инфекция
Инфекция мочевыводящих путей, инфекция грудной клетки, инфекция уха, инфекция кожи
Лечение
Побочные эффекты, токсичность, синдром отмены, лекарственные взаимодействия
Метаболический
Гипо-/гипергликемия, заболевания щитовидной железы, электролитный дисбаланс
Сенсорный
Потеря слуха, проблемы со зрением, сенсорная перегрузка
Экологические исследования георадаром
Изменение распорядка дня, новый опекун, жестокое обращение, пренебрежение.
| Изучение | Что он проверяет | Типичные результаты при LD |
|---|---|---|
| FBC | Анемия, инфекция, угнетение костного мозга | Анемия — распространенное явление (неправильное питание, меноррагия), лейкопения — при применении карбамазепина. |
| U&E | Функция почек, электролиты | Гипонатриемия при применении карбамазепина, обезвоживание — распространенное явление. |
| LFT-ы | Функция печени, гепатотоксичность | Повышенный уровень наблюдается при одновременном приеме вальпроата, карбамазепина и антипсихотиков. |
| ТФТ-дисплеи | функция щитовидной железы | Гипотиреоз очень распространен при синдроме Дауна (10-20%). |
| Глюкоза/HbA1c | Скрининг диабета | Повышенный риск развития диабета, особенно при ожирении или приеме антипсихотических препаратов. |
| Витамин B12/Фолат | Дефицит витаминов | Часто встречается дефицит (неправильное питание, нарушение всасывания). |
| CRP | Воспаление/инфекция | Повышенный уровень наблюдается при инфекциях и воспалительных процессах. |
| Анализ мочи на чувствительность к антибиотикам | ICU | Инфекции мочевыводящих путей – очень распространенная причина изменения поведения. |
| Уровни наркотиков | Противоэпилептические уровни | Проверьте, принимаете ли вы карбамазепин, вальпроат, фенитоин, литий. |
Рентгенограмма грудной клетки
- Подозрение на пневмонию (особенно с риском аспирации)
- Постоянный кашель или одышка
- Необъяснимая потеря веса
Рентген брюшной полости
- Подозрение на кишечную непроходимость (рвота, вздутие живота, отсутствие стула)
- Сильный запор, не поддающийся лечению.
КТ/МРТ головного мозга
- Впервые возникшие приступы или изменение характера приступов
- Травма головы с неврологическими симптомами
- Подозрение на инсульт или объемное образование
- Быстрое снижение когнитивных функций (скрининг на деменцию при синдроме Дауна)
⚖️ Рамки дифференциальной диагностики
Отличительные особенности:
- Трудности социального общения
- Ограниченное, повторяющееся поведение
- Сенсорная чувствительность
- Может иметь нормальный или высокий IQ
- Часто встречается одновременно с ЛД (30-40%).
Исследования:
- История развития
- Оценка ADOS-2
- Направление в службу диагностики аутизма
Отличительные особенности:
- Невнимательность, гиперактивность, импульсивность
- Симптомы проявляются до 12 лет.
- Нарушение в различных условиях
- Может сочетаться с ЛД
Исследования:
- Шкала оценок Коннерса
- Дополнительная информация из школы/от опекунов.
- Направление в службу по лечению СДВГ
Отличительные особенности:
- Двигательные нарушения (спастичность, атаксия, дискинезия)
- Часто ассоциируется с ЛД
- Возможно наличие эпилепсии, нарушений зрения/слуха.
- Непрогрессивный
Исследования:
- МРТ головного мозга (показывает структурные аномалии)
- Оценка развития
- Междисциплинарный подход (физиотерапия, трудотерапия, логопедия)
Отличительные особенности:
- Задержка речи и языка
- Невнимательность (может имитировать СДВГ)
- Поведенческие проблемы
- Может быть ошибочно принят за ЛД
Исследования:
- аудиометрия
- Тимпанометрия
- Направление к ЛОР-врачу
Отличительные особенности:
- Задержка развития из-за недостатка стимуляции
- Трудности с привязанностью
- Поведенческие проблемы
- Возможно улучшение при соответствующей поддержке.
Исследования:
- Оценка мер по обеспечению безопасности
- Оценка развития
- участие социальных служб
Отличительные особенности:
- Специфические фенотипические признаки
- Возможно наличие семейного анамнеза.
- Сопутствующие медицинские проблемы
- Примеры: синдром Дауна, синдром ломкой Х-хромосомы, синдром Прадера-Вилли
Исследования:
- Генетическое тестирование (микроматрицы, кариотипирование)
- Направление к клиническому генетику
- Скрининг, специфичный для конкретного синдрома
📈 Заболевания, чаще встречающиеся при болезни Лайма
Чаще встречается при тяжелых формах болезни Лайма, церебральном параличе и генетических синдромах (например, синдроме Ангельмана, синдроме Ретта, синдроме Леннокса-Гасто). Зачастую более устойчива к лечению, чем в общей популяции.
Действия врача общей практики: Ежегодный мониторинг применения дефибриллятора, анализ крови, проверка дневника приступов, обеспечение наличия плана оказания неотложной помощи (буккальный мидазолам), обеспечение безопасности при внезапной смерти при эпилепсии.
Хронические запоры крайне редко диагностируются. К причинам относятся низкое содержание клетчатки в пище, снижение подвижности, прием антихолинергических препаратов (антипсихотики, противосудорожные средства), недостаточное потребление жидкости и плохая чувствительность к работе кишечника.
Действия врача общей практики: При каждом обращении следует спрашивать о состоянии кишечника, лечение назначается без предварительного предупреждения, регулярно проводится контроль за применением слабительных средств, в случае тяжелых случаев необходимо направить к гастроэнтерологу.
Депрессия, тревожность и психоз встречаются значительно чаще. Клиническая картина часто бывает атипичной — изменение поведения может быть основным симптомом, а не просто подавленное настроение.
Действия врача общей практики: Низкий порог для оценки психического здоровья, привлечение психиатров, специализирующихся на проблемах обучаемости, исключение физических причин в первую очередь, использование адаптированных инструментов оценки (контрольный список PAS-ADD).
Аутоиммунные заболевания щитовидной железы очень распространены при синдроме Дауна. Они могут проявляться в виде когнитивных нарушений или изменений в поведении, а не типичных симптомов гипотиреоза.
Действия врача общей практики: Ежегодное проведение анализа функции щитовидной железы всем пациентам с синдромом Дауна, а также любому пациенту с болезнью Лайма, у которого подозревается гипотиреоз.
Ожирение часто встречается из-за сниженной подвижности, побочных эффектов атипичных антипсихотиков, синдрома Прадера-Вилли и ограниченного контроля за питанием. Приводит к метаболическому синдрому, диабету 2 типа и сердечно-сосудистым заболеваниям.
Действия врача общей практики: Ежегодное измерение ИМТ, окружности талии, уровня глюкозы натощак, уровня липидов. Рекомендации по образу жизни, адаптированные к индивидуальным потребностям. Рекомендуется направление к специалисту по контролю веса.
ГЭРБ поражает 30–50% людей с тяжелой формой болезни Лайма, часто проявляясь изменением поведения, отказом от еды или самоповреждающим поведением (особенно ударами головой и укусами). Также выше показатели инфицирования Helicobacter pylori.
Действия врача общей практики: Низкий порог для эмпирического назначения ингибиторов протонной помпы. Тестирование на Helicobacter pylori при наличии клинических показаний (тест на антиген в кале).
Плохая гигиена полости рта, диета с высоким содержанием сахара и трудности с доступом к стоматологической помощи приводят к высоким показателям заболеваний зубов. Зубная боль — распространенная, но недостаточно распознаваемая причина изменения поведения.
Действия врача общей практики: Поинтересуйтесь посещением стоматолога. Направьте пациента в местную стоматологическую клинику, специализирующуюся на работе с людьми с трудностями в обучении. При оценке изменений в поведении учитывайте зубную боль — осмотрите полость рта.
Нарушения слуха (в основном кондуктивные) наблюдаются у 40% людей с синдромом Дауна, а проблемы со зрением очень распространены среди людей с трудностями в обучении. И то, и другое часто остается незамеченным, поскольку пациент не может самостоятельно сообщить о своих трудностях.
Действия врача общей практики: Ежегодные проверки слуха и зрения в рамках медицинского осмотра. При необходимости обратитесь к аудиологу и офтальмологу. Наличие ушной серы — распространенное явление, проверяйте ее регулярно.
Практически у всех людей с синдромом Дауна к 40 годам развивается патология болезни Альцгеймера. Клиническая деменция проявляется в среднем на 10–20 лет раньше, чем в общей популяции. Она проявляется в виде когнитивного или функционального снижения по сравнению с исходным уровнем.
Действия врача общей практики: Необходимо установить исходный функциональный и когнитивный уровень у всех взрослых с синдромом Дауна в возрасте 30–35 лет. При выявлении ухудшения состояния следует направить пациента в службу по лечению нарушений памяти. Следует исключить обратимые причины (гипотиреоз, депрессия, дефицит витамина B12).
Расстройства аутистического спектра (РАС) встречаются у 30–40% людей с трудностями в обучении. Такое сочетание значительно усложняет коммуникацию, поведение и потребности в медицинской помощи. Сенсорная чувствительность часто бывает выраженной.
Действия врача общей практики: Уточните диагноз аутизма. Внесите необходимые корректировки с учетом сенсорных потребностей. Привлеките к процессу обучения специалистов по расстройствам аутистического спектра (CLDT) и специализированные службы по работе с детьми с аутизмом, если таковые имеются.
- Аспирационная пневмония — основная причина смерти; часто из-за нераспознанной дисфагии.
- Астма — может быть недостаточно диагностировано и недостаточно лечится из-за трудностей в общении.
- Апноэ во сне — Особенно часто встречается при синдроме Дауна и ожирении; поинтересуйтесь у лиц, осуществляющих уход, о храпе и эпизодах апноэ.
- Рецидивирующие респираторные инфекции — Рассмотрите дисфагию и аспирацию как основные причины.
Действия врача общей практики: Проведите обследование на предмет дисфагии и ГЭРБ. Направьте к лаборанту-сомнологу при проблемах с глотанием. Убедитесь, что все прививки от гриппа, пневмококковой инфекции и COVID-19 сделаны вовремя. Направьте в клинику сна при подозрении на апноэ во сне.
- Врожденный порок сердца — поражает 40–50% людей с синдромом Дауна; эхокардиография, если она не проводилась ранее.
- повышенное кровяное давление — часто остается незамеченным; ежегодное измерение артериального давления необходимо.
- Ишемическая болезнь сердца — Более раннее начало; может проявляться нетипично (изменение поведения, усталость)
- Метаболический синдром — распространенное явление; обусловлено ожирением, приемом антипсихотических препаратов и недостаточной физической активностью.
Действия врача общей практики: Ежегодный расчет QRISK, измерение артериального давления, уровня липидов, HbA1c. Эхокардиография при синдроме Дауна, если ранее не проводилась. ЭКГ ежегодно у пациентов, принимающих антипсихотические препараты.
- Остеопороз — значительно более высокий риск, особенно при неподвижности, приеме противосудорожных препаратов или недоедании. Рассмотрите возможность проведения денситометрии (DEXA) и приема добавок кальция/витамина D.
- Атлантоаксиальная нестабильность — встречается у 10–20% людей с синдромом Дауна. Может вызывать компрессию спинного мозга. Рентгенография шейного отдела позвоночника показана при наличии симптомов (боль в шее, слабость, изменение походки).
- Сколиоз — часто встречается при тяжелых формах нарушения обучаемости и церебральном параличе; при прогрессировании следует обратиться к ортопеду.
- Контрактуры суставов — у лиц с ограниченной подвижностью важна помощь физиотерапевта.
Действия врача общей практики: Оцените подвижность и риск падений. Рассмотрите возможность приема добавок витамина D и кальция. ДЭКСА-сканирование у пациентов из группы высокого риска. Направление к физиотерапевту при контрактурах или проблемах с подвижностью.
- Нарушения зрения — В 10 раз чаще встречается, чем в общей популяции. Катаракта часто встречается при синдроме Дауна.
- нарушения слуха — поражает примерно 40% населения по сравнению с 10% в общей популяции. Кондуктивная тугоухость (из-за ушной серы, экссудативного отита) — распространенное и поддающееся лечению заболевание.
- Оба состояния могут вызывать значительные изменения в поведении, тревожность и социальную изоляцию, что может быть связано с самими трудностями в обучении (диагностическое затенение).
Действия врача общей практики: Проверяйте уши на наличие серы при каждом контакте. Ежегодное обследование зрения и слуха. Направление к офтальмологу при катаракте. Направление к аудиологу при стойких проблемах со слухом. Примечание: многие люди с нарушениями обучаемости не могут самостоятельно сообщать о проблемах с сенсорным восприятием — ключевыми источниками информации являются лица, осуществляющие уход.
- Парадантоз и кариес — высокие показатели обусловлены плохой гигиеной полости рта, употреблением сахара в пищу и трудностями с доступом к стоматологической помощи.
- Скрежетание зубами (бруксизм) — распространённое явление; может вызывать зубную боль и изменение поведения.
- Плохая гигиена полости рта — повышает риск аспирационной пневмонии из-за бактерий, передающихся через рот.
Действия врача общей практики: При каждом обращении спрашивайте о посещении стоматолога. Направляйте пациента в общественные стоматологические службы, специализирующиеся на проблемах обучения. Осматривайте полость рта, если изменения в поведении необъяснимы. Прежде чем связывать изменения в поведении с проблемами обучения, рассматривайте зубную боль как возможную причину.
| Состояние | Почему повышенный риск | Действия врачей общей практики |
|---|---|---|
| Недержание мочи | Неврологические проблемы, проблемы с подвижностью, неспособность к общению. | Оценка состояния во время ежегодного медицинского осмотра; направление к специалисту по проблемам недержания мочи. |
| Пролежни | Обездвиженность, плохое питание, неспособность менять положение тела. | Осмотр кожи при ежегодном медицинском осмотре; стратегии снижения пролежней; направление к специалисту по оценке жизнеспособности тканей при необходимости. |
| Проблемы с кожей (экзема, псориаз) | Более высокая распространенность; возможно, данные о заболеваемости занижены. | Осматривайте кожу во время ежегодного осмотра; проводите соответствующее лечение. |
| Расстройства движения | Поздняя дискинезия, вызванная антипсихотиками; связанная с церебральным параличом. | Регулярно пересматривайте схему приема антипсихотических препаратов (STOMP); обращайтесь к неврологу при появлении новых или ухудшении двигательных нарушений. |
| Рак яичек | Повышенный риск при неопущении яичек (крипторхизм) — чаще встречается при болезни Лайма. | Проверка на неопущение яичек; обучение самообследованию яичек (при необходимости); низкий порог для проведения УЗИ мошонки при обнаружении отклонений. |
| Helicobacter pylori инфекция | Более высокая распространенность в учреждениях закрытого типа/в условиях коллективного проживания. | При диспепсии, ГЭРБ или необъяснимых желудочно-кишечных симптомах проводится анализ кала на антиген. В случае положительного результата рекомендуется эрадикационная терапия, рекомендованная NICE. |
💊 Распространенные заболевания, которые должны лечить врачи общей практики
Ключевые принципы
- Более высокая распространенность, более тяжелое течение заболевания, большая устойчивость к лекарствам по сравнению с общей популяцией.
- Ежегодный обзор обязателен. Согласно рекомендациям NICE CG137 — частота приступов, лекарства, побочные эффекты, план действий в чрезвычайных ситуациях.
- Совместное ведение пациентов с неврологом/психиатром, специализирующимся на расстройствах обучаемости, — усиление терапии при плохом контроле заболевания.
- Необходимо разработать план применения экстренных медикаментов (мидазолам для буккального применения или диазепам для ректального применения).
- обсуждение риска внезапной смерти при эпилепсии с участием пациента и лиц, осуществляющих уход, — особенно в отношении тех, у кого наблюдаются неконтролируемые тонико-клонические приступы, ночные приступы или несоблюдение режима приема лекарств.
- Может проявляться нетипичным образом. — изменение поведения, спутанность сознания или едва заметные автоматизмы, а не классические судороги.
Противоэпилептические препараты первой линии
| Тип приступа | Препарат первой линии | Типичная начальная доза | Основные побочные эффекты |
|---|---|---|---|
| Фокальных приступов | Ламотриджин | 25 мг один раз в день в течение 2 недель, затем 50 мг один раз в день в течение 2 недель, затем увеличивать на 50–100 мг каждые 1–2 недели (титрование должно быть медленным; сверить с Британским национальным формуляром — доза может варьироваться в зависимости от сопутствующих препаратов). | Сыпь (синдром Стивенса-Джонсона), головокружение, головная боль — немедленно прекратите прием, если появится сыпь. |
| Генерализованный тонико-клонический синдром | Вальпроат натрия (мужчины/женщины в постменопаузе); ламотриджин (женщины детородного возраста) | Вальпроат натрия: 300 мг два раза в день, с увеличением дозы на 200 мг каждые 3 дня до достижения эффективной дозы (проверить по Британскому национальному формуляру). | Увеличение веса, тремор, выпадение волос, гепатотоксичность, тератогенность (см. предупреждение о ППП выше). |
| Отсутствие судорог | Этосуксимид | 250 мг два раза в день, увеличивая дозу на 250 мг каждые 5–7 дней (максимум 2 г/день; сверьте с Британским национальным формуляром). | Тошнота, сонливость, головная боль, нарушения состава крови. |
| Миоклонические судороги | Вальпроат натрия | Как указано выше — по инициативе специалиста. | Как указано выше |
Требования к мониторингу
| Наркотик | Базовая линия | Постоянный мониторинг |
|---|---|---|
| Вальпроат натрия | Общий анализ крови, функциональные пробы печени, вес; форма PPP подписана, если женщина является работницей, имеющей медицинское страхование. | Проведение печеночных проб через 6 месяцев, затем ежегодно. Регулярное взвешивание. Ежегодный пересмотр программы PPP, если женщина является представительницей цветного населения. |
| Карбамазепин | ФБК, У&Э, ЛФТ | Общий анализ крови, анализ мочи и электролитов, функциональные печеночные пробы каждые 6 месяцев, затем ежегодно. Определение уровня лекарственных препаратов при плохом контроле. |
| Ламотриджин | Не требуется | Только для клинического осмотра. Следите за появлением сыпи — немедленно прекратите лечение, если она возникнет. |
| Леветирацетам | Не требуется | Клинический осмотр. Мониторинг настроения (может вызывать депрессию/агрессию). |
Обезболивающие препараты при затяжных судорогах
| Наркотик | Маршрут | Доза | Когда использовать |
|---|---|---|---|
| Буккальный мидазолам (например, Эпистат, Букколам) | щечный | 10 мг для взрослых старше 18 лет (проверьте информацию в индивидуальном плане лечения и в Британском национальном формуляре — дозировка рассчитывается исходя из веса и возраста). | Припадки длятся более 5 минут или повторяются без восстановления. |
| ректальный диазепам | ректальное | 10–20 мг для взрослых (проверьте по индивидуальному плану лечения и Британскому национальному формуляру). | Если буккальный мидазолам недоступен/неэффективен, его все чаще заменяют буккальным мидазоламом. |
Почему это так часто встречается при нарушениях обучаемости?
- Неправильное питание (низкое содержание клетчатки, недостаточное потребление жидкости)
- сниженная подвижность
- Лекарственные препараты (антипсихотики, опиоиды, антихолинергические средства)
- Трудности в общении (невозможность выразить дискомфорт)
- Гипотония (при некоторых синдромах)
Клинические проявления
- Боль в животе (может проявляться как дискомфорт, защитное напряжение мышц)
- Диарея с переполнением кишечника (жидкий стул, минуя закупорку).
- Снижение аппетита, тошнота, рвота
- При осмотре живота пальпируется каловое образование.
Лечебная лестница (Источник: NICE CKS Запор — перед назначением препарата проверьте дозировку в соответствии с действующими рекомендациями)
| Шаг | Наркотик | Доза | Заметки |
|---|---|---|---|
| 1. Массовое формование | Шелуха испагулы (Фибогель) | 1 пакетик (3.5 г) BD в воде | Увеличьте потребление жидкости. Избегайте приема пищи, если есть подозрение на закупорку. |
| 2. Осмотический (первая линия в LD) | Макрогол (например, Мовикол, Лаксидо) | 1–3 пакетика в день (количество корректируется в зависимости от реакции); при каловом застое: 8 пакетиков в день в течение до 3 дней (Мовикол). | Предпочтительный препарат первой линии при болезни Лайма. Безопасен для длительного применения. |
| 3. Стимулятор | сенна | 7.5–15 мг на ночь (до 30 мг при необходимости) | Добавьте, если осмотическое слабительное недостаточно. Может вызвать спазмы. |
| 4. Смягчитель воздуха | Докузат натрия | 100–200 мг два раза в день (максимум 500 мг/день) | Полезно при твердом стуле. Можно сочетать со стимуляторами. |
| 5. Ректальный | Суппозитории с бисакодилом | 10 мг PR | Если пероральное лечение неэффективно, пациентам с болезнью Лайма может потребоваться седация. |
| 6. Клизма. | Фосфатная клизма (например, Fleet) | 1 стандартная клизма PR | При сильном запоре следует рассмотреть вопрос о госпитализации, если запор плохо переносится. |
Профилактика и проактивное управление
- Диета с высоким содержанием клетчатки (если безопасно проглатывать) — при необходимости обратитесь к диетологу.
- Адекватное потребление жидкости — стремиться к 1.5–2 л в день
- Регулярный поход в туалет — Соблюдение постоянного режима приема пищи основано на использовании гастроколического рефлекса.
- Поддерживающие слабительные: Большинству пациентов требуется длительный прием макрогола по 1–2 пакетика в день.
- Дневник работы кишечника: Лица, осуществляющие уход, должны записывать частоту и консистенцию стула (по Бристольской шкале стула) в план ухода.
- Обзор лекарств: По возможности уменьшите дозу препаратов, вызывающих запоры (антипсихотики, опиоиды, антихолинергические средства).
Обследования и направление к специалистам
| Обследование / Направление к специалисту | После появления |
|---|---|
| Абдоминальное исследование | Во всех случаях — проверьте наличие фекальных загрязнений. |
| Цифровое ректальное исследование | При подозрении на закупорку кишечника — с согласия пациента и с оценкой его вместимости. |
| Рентген брюшной полости | При подозрении на непроходимость кишечника (рвота, вздутие живота, отсутствие стула) |
| Анализы крови (общий анализ крови, анализ мочи и электролитов, С-реактивный белок) | Если системное заболевание |
| Госпитализация / ручная эвакуация под седацией | Тяжелая закупорка кишечника, не поддающаяся лечению в условиях амбулатории. |
| Направление к гастроэнтерологу/хирургу-колопроктологу | Рецидивирующие тяжелые запоры, несмотря на оптимальное лечение; в случаях, когда лечение неэффективно; рассматривается возможность колостомии. |
Факторы риска при болезни Лайма
- Детский церебральный паралич (особенно со спастичностью)
- Тяжелый сколиоз
- Питание через гастростому
- Лекарственные препараты (блокаторы кальциевых каналов, нитраты, антихолинергические средства)
- тучность
Нетипичные презентации
- Изменение поведения (стресс, агрессия, самоповреждение)
- Отказ от еды или медленное употребление пищи
- Рецидивирующие инфекции дыхательных путей (аспирация)
- Хронический кашель или хрипы
- Эрозия зубов
Управление и менеджмент (Источник: NICE CKS GORD — перед назначением препарата проверьте дозировку в соответствии с действующими рекомендациями)
| Шаг | Вмешательство | Описание |
|---|---|---|
| 1. Стиль жизни | Нефармакологический | При ожирении следует снизить вес, избегать поздних приемов пищи, приподнять изголовье кровати, пересмотреть принимаемые лекарства. |
| 2. ИПП (препараты первой линии) | Омепразол 20 мг 1 раз в день или лансопразол 30 мг 1 раз в день | Пробный период лечения составляет 4–8 недель, прием препарата начинается до еды. При эффективности следует снизить дозу до минимальной эффективной. При недостаточном эффекте дозу можно увеличить до омепразола 40 мг один раз в день или лансопразола 30 мг один раз в день. При возобновлении симптомов после прекращения приема препарата следует продолжать длительное лечение в минимальной эффективной дозе. |
| 3. Антагонист H2-рецепторов (альтернатива) | Фамотидин 20 мг два раза в день | Альтернатива, если ингибиторы протонной помпы плохо переносятся или противопоказаны. Менее эффективны, чем ингибиторы протонной помпы. Примечание: ранитидин был изъят с рынка Великобритании в 2019 году из-за загрязнения NDMA — его нельзя назначать по рецепту. Проверьте дозировку фамотидина в соответствии с действующими рекомендациями BNF/NICE CKS. |
| 4. Прокинетик (вспомогательное средство) | Домперидон 10 мг три раза в день перед едой | Добавлять только при подозрении на замедление опорожнения желудка. Максимальная продолжительность применения — 4 недели из-за риска для сердечно-сосудистой системы (удлинение интервала QTc). Избегать применения у пациентов с заболеваниями сердца или принимающих другие препараты, удлиняющие интервал QTc. |
| 5. Направление к специалисту | Гастроэнтерология | При наличии тревожных симптомов, трудноизлечимых проявлений или при рассмотрении вопроса о хирургическом вмешательстве (фундопликации) |
Исследования
- Испытание терапии ингибиторами протонной помпы (ИПП) — диагностический и терапевтический (наиболее подходящий первый шаг)
- Верхняя эндоскопия GI — при наличии тревожных признаков или симптомов, не поддающихся лечению
- Бариевая ласточка — при наличии дисфагии (для оценки наличия стриктуры или нарушения моторики глотания)
- 24-часовой мониторинг pH — если диагноз неясен и симптомы сохраняются, несмотря на лечение
- Тестирование на H. pylori (Антентгенный анализ кала) — при резистентных симптомах
Красные флажки для срочного направления
- Дисфагия (затрудненное глотание)
- Непреднамеренная потеря веса
- Гематемезис или мелена
- Постоянная рвота
- Рецидивирующая аспирационная пневмония
Распространенные психические расстройства
| Состояние | Распространенность болезни Лайма | Презентация |
|---|---|---|
| Депрессия | в 2-3 раз выше | Изменение поведения, абстинентный синдром, нарушения сна/аппетита, самоповреждение. |
| Тревога | в 2-3 раз выше | Возбуждение, избегание, физические симптомы (сердцебиение, потливость) |
| Психоз | В 3 раз выше | Галлюцинации, бредовые идеи, дезорганизованное поведение (сложнее диагностировать) |
| слабоумие | В 5 раз выше (уровень распространенности синдрома Дауна составляет 50% к 60 годам) | Снижение когнитивных функций, изменение поведения, потеря навыков. |
| Синдром Дефицита Внимания | 15-20% | Невнимательность, гиперактивность, импульсивность |
| Аутизм | 30-40% | Трудности в социальной коммуникации, повторяющееся поведение |
Диагностические проблемы
- Коммуникативные трудности: Не могу описать такие симптомы, как «подавленное настроение» или «слышание голосов».
- Диагностическое затмение: Симптомы, приписываемые расстройству речи, а не психическому заболеванию.
- Нетипичные проявления: Может проявляться в виде изменения поведения, а не классических симптомов.
- Исходный уровень когнитивных нарушений: Дальнейшее снижение когнитивных функций трудно выявить.
Лечение депрессии/тревожности врачами общей практики (Перед назначением препарата необходимо сверить дозировку с действующими рекомендациями NICE CKS/BNF).
| Шаг | Вмешательство | Описание |
|---|---|---|
| 1. Исключить физические причины. | Исследования | Общий анализ крови, анализ функции щитовидной железы, витамин B12/фолиевая кислота, глюкоза. Исключить боль, инфекцию, побочные эффекты от лекарств. |
| 2. Психологические терапии | Адаптированная когнитивно-поведенческая терапия | Обратитесь в психологическую службу по проблемам обучения. Используйте наглядные пособия и упрощенный язык. |
| 3. Антидепрессанты (СИОЗС — препараты первой линии) | Сертралин 50 мг один раз в день (препарат первой линии из группы СИОЗС); альтернатива: Циталопрам 20 мг один раз в день | Начинайте с низкой дозы, постепенно увеличивайте ее. Через 2 недели проведите осмотр для оценки побочных эффектов. Терапевтический эффект проявляется через 4–6 недель. При недостаточном эффекте увеличьте дозу сертралина до 100 мг один раз в день (максимум 200 мг). Циталопрам: при необходимости дозу можно увеличить до 40 мг один раз в день. Избегайте трициклических антидепрессантов — Значительные антихолинергические побочные эффекты (задержка мочи, запор, спутанность сознания) особенно проблематичны при расстройствах мышления. Перед началом лечения в сложных случаях следует проконсультироваться с психиатром, специализирующимся на расстройствах мышления. |
| 4. Направление к специалисту | ЛД психиатрия | В случае тяжелых психотических симптомов или неэффективности лечения у врача общей практики. |
Назначение антипсихотических препаратов при нарушениях обучаемости (Инициировано специалистом — врачи общей практики контролируют ход лечения)
- Показания к применению: Психоз, сильная агрессия/самоповреждение (после поведенческого анализа) — инициировано специалистом.
- Пример лекарственного препарата: Рисперидон — обычно назначается специалистом в дозе 0.5 мг два раза в день, с постепенным увеличением дозы; дозы и схемы титрования необходимо сверять с Британским национальным справочником лекарств (BNF) и рекомендациями специалистов.
- Мониторинг (роль врача общей практики): Вес, артериальное давление, уровень глюкозы натощак, липиды, пролактин, ЭКГ на исходном этапе и каждые 3 месяца.
- Обзор: Раз в 3 месяца. Ежегодно следует проводить попытку снижения дозы/отмены препарата в соответствии с протоколом STOMP.
- Побочные эффекты: Седация, увеличение веса, метаболический синдром, экстрапирамидные симптомы
Почему это чаще встречается при нарушениях обучаемости?
- Неправильное питание (ограниченный выбор продуктов, заедание стресса)
- Ограничение подвижности и физических упражнений
- Лекарственные препараты (антипсихотики, вальпроат, антидепрессанты)
- Генетические синдромы (синдром Прадера-Вилли, синдром Дауна)
- Гипотиреоз (особенно синдром Дауна)
Последствия для здоровья
Сердечно-сосудистый
Гипертония, ИБС, инсульт
Метаболический
Сахарный диабет 2 типа, дислипидемия
Дыхательный
Апноэ во сне, астма
Опорно-двигательный
Остеоартроз, боли в спине
GI
ГЭРБ, желчнокаменная болезнь, НАЖБП
Психологический
Низкая самооценка, депрессия
Подход к управлению (Проверьте фармакологические дозы в соответствии с действующими рекомендациями NICE CKS/BNF)
| Шаг | Вмешательство | Описание |
|---|---|---|
| 1. Оценка | Базовые измерения | Индекс массы тела (ИМТ), окружность талии, артериальное давление (АД), уровень HbA1c, липиды, показатели функции щитовидной железы. Скрининг на осложнения. |
| 2. Советы по питанию | Адаптированный план питания | Привлеките диетолога. Используйте наглядные пособия (система светофора). Привлеките лиц, осуществляющих уход. |
| 3. Физическая активность | Программа упражнений | Адаптированные виды активности (плавание, ходьба, танцы). Обратитесь к группам упражнений для людей с трудностями в обучении. |
| 4. Обзор лекарственных препаратов | Снизьте количество препаратов, способствующих ожирению. | Рассмотреть возможность замены антипсихотического препарата (например, оланзапина на арипипразол) — решение специалиста. Пересмотреть применение вальпроата — решение специалиста. |
| 5. Фармакотерапия (первая линия) | Орлистат 120 мг три раза в день во время еды (ингибитор липазы) | Если ИМТ ≥30 (или ≥28 при наличии сопутствующих заболеваний) и меры по изменению образа жизни применялись в течение как минимум 3 месяцев. Продолжать только при снижении веса на ≥5% через 12 недель. Рекомендовать низкожировую диету для уменьшения желудочно-кишечных побочных эффектов. Проверить соответствие критериям отбора на соответствие действующим рекомендациям NICE CKS по ожирению. |
| 6. Бариатрическая хирургия | Направление к специалисту | Если ИМТ ≥40 (или ≥35 при наличии сопутствующих заболеваний) и нехирургические методы лечения оказались неэффективными, требуется полная оценка функциональных возможностей. Проводится под руководством специалиста. |
Синдром Прадера-Вилли
распространенность
| Население | Гипотиреоз | Гипертиреоз |
|---|---|---|
| Основное население | 2-3% | 0.5-1% |
| Синдром Дауна | 10-20% | 1-2% |
| Другие ЛД | 5-10% | 1% |
Гипотиреоз при болезни Лайма
Нетипичные проявления:
- Изменение поведения (отстраненность, агрессия)
- Ухудшение запора
- Увеличение веса
- Снижение когнитивных функций (может имитировать деменцию при синдроме Дауна)
- Сухость кожи, выпадение волос
Лечение гипотиреоза (Источник: NICE CKS Гипотиреоз — проверьте дозировку в соответствии с действующими рекомендациями)
| Шаг | Экшн | Описание |
|---|---|---|
| 1. Диагностика | ТФТ-дисплеи | Уровень ТТГ повышен, уровень свободного Т4 низкий. Проверить наличие антител к ТПО (аутоиммунный тиреоидит). |
| 1b. Порог лечения | Когда начинать лечение | Лечение следует начинать, если уровень ТСГ превышает 10 мЕд/л. При наличии симптомов следует лечить уровень ТСГ 5–10 мЕд/л. При синдроме Дауна следует рассмотреть возможность лечения при более низком пороговом уровне ТСГ, учитывая высокий риск и атипичную клиническую картину. Необходимо проверить наличие антител к тиреопероксидазе (ТПО) — при положительном результате повышается вероятность перехода в явный гипотиреоз. |
| 2. Лечение (первая линия) | Левотироксин натрия (заместительная терапия тироксином) | Начинайте прием с 25 мкг один раз в день у пожилых, ослабленных или лиц с сердечно-сосудистыми заболеваниями; 50 мкг один раз в день у здоровых взрослых. Принимайте натощак за 30–60 минут до еды. Увеличивайте дозу на 25 мкг каждые 4–6 недель. Целевой уровень ТТГ: 0.5–4.5 мЕд/л. Обычная поддерживающая доза: 100–200 мкг один раз в день. Повторно проверяйте функцию щитовидной железы через 6–8 недель после каждого изменения дозы, затем ежегодно после стабилизации уровня. |
| 3. Титрование | Увеличить дозу | Увеличивайте дозу на 25 мкг каждые 4–6 недель, пока уровень ТСГ не достигнет целевого диапазона (0.5–4.5 мЕд/л). |
| 4. мониторинг | ТФТ-дисплеи | Проверяйте уровень ТТГ через 6–8 недель после каждого изменения дозы. После стабилизации состояния следует проводить ежегодные анализы функции щитовидной железы. |
Расследования и тревожные сигналы
| Изучение | Цель |
|---|---|
| Транстиреоидные гормоны (ТТГ + свободный Т4) | Диагностика и мониторинг |
| Антитела к тиреоидной пероксидазе (ТПО) | Подтверждает аутоиммунный тиреоидит; прогнозирует его прогрессирование. |
| Липидный профиль | Гиперлипидемия часто встречается при гипотиреозе; в первую очередь следует лечить основную причину. |
Рекомендации по скринингу
| Население | Частота скрининга |
|---|---|
| Синдром Дауна (все возрасты) | Ежегодные анализы на тиреотропные тесты с рождения. |
| Другие виды LD (взрослые) | Транстиретиновые тесты при ежегодном медицинском осмотре |
| Если используется литий | TFT-дисплеи каждые 6 месяцев |
🧩 Изменение поведения: обезболивающие средства
- Каков исходный уровень? (спросите тех, кто лучше всего знает этого человека, осуществляющих уход)
- Что изменилось? (агрессия, замкнутость, отказ от еды, сон)
- Когда это началось? (острая или постепенная форма)
- Есть ли какие-либо провоцирующие факторы? (новый опекун, изменение распорядка дня, изменение принимаемых лекарств)
Использовать Обезболивающие средства Контрольный список ниже ↓
Полное физическое обследование, включая осмотр полости рта, живота, кожи и ушей.
- FBC, U&E, LFT, TFT, глюкоза, B12, фолат, СРБ
- Анализ мочи с помощью тест-полоски (инфекция мочевыводящих путей — наиболее распространенная причина).
- Проверка принимаемых лекарств (проверка уровня противосудорожных препаратов)
- При необходимости проводится визуализационная диагностика (рентген грудной клетки, рентген грудной клетки, КТ головы).
- Депрессия или беспокойство
- Психоз или биполярное расстройство
- Сенсорные проблемы, связанные с аутизмом
- Защита от насилия, пренебрежения и эксплуатации
Зубная боль, боль в ухе, головная боль, боли в опорно-двигательном аппарате, недиагностированный перелом, боль в животе, запор. Проведите тщательное обследование. Используйте инструменты оценки боли, разработанные для невербальных пациентов (например, DISDAT).
Запор, ГЭРБ, кишечная непроходимость, Helicobacter pylori, гастроэнтерит. Необходимо уточнить информацию — пациент может не сообщать о желудочно-кишечных симптомах. Рентгенография брюшной полости при подозрении на тяжелый запор.
Инфекции мочевыводящих путей (очень распространенные, часто бессимптомные), инфекции нижних дыхательных путей, инфекции верхних дыхательных путей, средний отит, кожные инфекции, зубной абсцесс. В качестве исходных показателей: анализ мочи, С-реактивный белок, общий анализ крови. Рассмотреть возможность рентгенографии грудной клетки.
Судорожная активность (включая неконвульсивное состояние), изменение порога судорожной готовности, субтерапевтические уровни противосудорожных препаратов, головная боль, инсульт, транзиторная ишемическая атака. Проверьте уровень препарата в крови, если принимаете противосудорожные препараты. Рассмотрите возможность проведения ЭЭГ, если наблюдаются острые изменения в поведении.
Побочные эффекты (седация, акатизия, антихолинергические эффекты), токсичность (токсичность противоэпилептических препаратов), взаимодействия, недавние изменения дозы или формы выпуска, пропуск доз или синдром отмены.
Гипо-/гипергликемия, гипотиреоз, гипонатриемия (особенно при применении карбамазепина), электролитные нарушения, обезвоживание. Анализы крови и электролитов, функции щитовидной железы, уровень глюкозы, кальция.
Депрессия, тревога, психоз, ПТСР, реакция горя. Рассматривать только после исключения физических причин. Использовать контрольный список PAS-ADD. Привлечь психиатра, специализирующегося на расстройствах аутистического спектра. Избегать применения антипсихотиков без четких показаний.
Изменение условий ухода, новый или другой опекун, потеря близкого человека (утрата, изменение жилищных условий), жестокое обращение или пренебрежение, изменение распорядка дня, травля. В случае возникновения опасений необходимо обратиться в службу защиты детей. Привлечь социальные службы.
⚠️ Распространенные ошибки
Приписывание новых симптомов или изменений в поведении самому нарушению обучаемости, вместо проведения надлежащего обследования. Это самая распространенная причина предотвратимой смерти при нарушениях обучаемости.
Предположение о том, что пациент недееспособен только из-за наличия у него умственной отсталости, недопустимо. Дееспособность должна оцениваться для каждого конкретного решения. Многие пациенты с легкой и умеренной степенью умственной отсталости обладают полной дееспособностью.
Направлять все общение непосредственно к опекуну и игнорировать пациента. Всегда обращайтесь к пациенту напрямую в первую очередь, даже если его способность к общению ограничена.
Пример: Спросите у сиделки: «Он хорошо ест?», пока пациент сидит и смотрит на вас.
Как избежать: Сначала обратитесь к пациенту: «Здравствуйте, как вы себя чувствуете сегодня?» Обращайтесь к опекуну за дополнительной информацией только после того, как вы напрямую поговорите с пациентом.
Назначение антипсихотических препаратов в качестве первой меры в ответ на изменение поведения без исследования физических причин или применения принципов STOMP.
Пример: Назначение рисперидона при «проблемном поведении» без проверки на наличие боли, запора или инфекции.
Как избежать: В первую очередь примените обезболивающие. Антипсихотики назначаются только при психозе или сильном возбуждении после исключения всех физических причин. Привлеките психиатра, специализирующегося на расстройствах личности. Регулярно проводите оценку состояния и пытайтесь снизить дозу (STOMP).
Вопрос не о кишечнике. Запор — это самая распространенная и чаще всего упускаемая из виду причина изменений в поведении и дискомфорта у людей с тяжелыми формами расстройства обучения. Всегда уточняйте все детали.
Непредоставление возможности записи на два приема одновременно, предоставление информации в доступной форме или создание доступных условий. Внесение разумных корректировок является юридической обязанностью в соответствии с Законом о равенстве 2010 года, а не дополнительной услугой по усмотрению.
Неспособность выявлять, документировать или реагировать на опасения, связанные с обеспечением безопасности. Люди с трудностями в обучении в 6 раз чаще подвергаются насилию. Крайне важно установить низкий порог для направления к специалисту.
Отсутствие заблаговременного вызова пациентов на ежегодные медицинские осмотры. Чрезмерная опора на самообращение пациентов приводит к тому, что большинство медицинских потребностей остаются неудовлетворенными. Проактивные, структурированные медицинские осмотры являются наиболее важным профилактическим мероприятием при расстройствах аутистического спектра.
Принятие решений, касающихся дееспособности, без документирования оценки и обоснования. Некачественная документация делает пациента (и врача) уязвимыми. Документируйте решение, оценку и причины, по которым было принято решение, исходя из наилучших интересов пациента.
Неспособность установить когнитивный и функциональный базовый уровень у взрослых с синдромом Дауна приводит к пропуску ранних признаков деменции. Болезнь Альцгеймера у людей с синдромом Дауна начинается на 10–20 лет раньше. Базовый уровень следует установить к 30–35 годам и проводить ежегодный мониторинг.
Отправка направлений без информации о коммуникативных потребностях, исходном состоянии здоровья или принимаемых лекарствах — это оставляет врачей вторичного звена неподготовленными.
Пример: Обычная процедура направления к специалисту невербального пациента без больничного паспорта, без упоминания о трудностях в обучении и без рекомендаций по общению.
Как избежать: Всегда отправляйте вместе с направлением в больницу паспорт пациента. Укажите потребности в общении, исходное состояние, факторы, провоцирующие обострение, и принимаемые лекарства. Отметьте пациента как уязвимого взрослого.
Попытки справиться со сложными случаями без привлечения специалистов по работе с детьми с трудностями в обучении, психиатров или других медицинских работников смежных специальностей.
Пример: Лечение резистентной эпилепсии или тяжелых психических расстройств в отрыве от контекста без участия невролога или психиатра, специализирующегося на проблемах обучающихся.
Как избежать: Познакомьтесь со своей командой специалистов по работе с людьми с трудностями в обучении. Медсестры, психиатры, логопеды, эрготерапевты и социальные работники готовы помочь. Воспользуйтесь их помощью. Сложные случаи требуют междисциплинарного взаимодействия.
🚨 Предупреждающие знаки и погодные условия, которые нельзя пропустить
| Красный флаг | Срочность | Ключевые отличия | Экшн |
|---|---|---|---|
| Внезапное изменение поведения | СРОЧНО | Боль, инфекция, насилие, острое заболевание | Полное обследование, скрининг на сепсис, анализ принимаемых лекарств, обеспечение безопасности пациентов. |
| Необъяснимая потеря веса | СРОЧНО | Злокачественные новообразования, заболевания щитовидной железы, диабет, депрессия, дисфагия | Общий анализ крови, анализ крови на электролиты, анализ функции щитовидной железы, анализ уровня глюкозы, С-реактивный белок; возможно направление к специалисту с двухнедельным ожиданием. |
| Новые приступы / изменение характера приступов | СРОЧНО | Поражение головного мозга, нарушение обмена веществ, несоблюдение режима приема лекарств | Консультация невролога в тот же день, КТ/МРТ, определение уровня противосудорожных препаратов, метаболический скрининг. |
| Признаки жестокого обращения или пренебрежения | СРОЧНАЯ | Уязвимый взрослый, находящийся в группе риска — юридическая обязанность действовать. | Направление в службу защиты детей; документирование травм; обращение в полицию в случае совершения преступления. |
| Острая спутанность сознания или делирий | СРОЧНАЯ | Инфекции мочевыводящих путей, инфекции дыхательных путей, метаболические нарушения, токсическое воздействие лекарственных препаратов. | Обследование на сепсис, анализ принимаемых лекарств, рассмотрение вопроса о госпитализации. |
| Самоповреждение или суицидальные мысли | СРОЧНАЯ | Кризис психического здоровья — повышенный риск самоубийства в условиях низкой когнитивной активности. | Направление в кризисную группу, оценка рисков, устранение угроз, заключение о невыезде при необходимости. |
| Трудности с глотанием (новое) | СРОЧНО | Риск аспирации, удушье, нарушение питания | Направление к специалисту по лечению ОЛТ, видеофлюороскопия, модифицированная диета; при тяжелых случаях следует рассмотреть возможность проведения ПЭГ. |
| Боль в груди или одышка | СРОЧНАЯ | Сердечно-сосудистые заболевания (повышенный риск при синдроме Дауна), легочная эмболия, пневмония. | ЭКГ, тропонин, рентген грудной клетки, D-димер при подозрении на ТЭЛА; направление к кардиологу. |
Почему это легко упустить из виду: Может не сообщать о плохом самочувствии, атипичная клиническая картина.
Знаки: Лихорадка, тахикардия, гипотония, спутанность сознания, изменение поведения.
Действие: Оценка по шкале NEWS2, посев крови, внутривенное введение антибиотиков, срочная госпитализация.
Почему это легко упустить из виду: Хронический запор — распространенное явление, при этом боль может отсутствовать.
Знаки: Рвота, вздутие живота, абсолютный запор, звон в кишечнике.
Действие: Полный отказ от приема пищи и жидкости, внутривенное введение жидкостей, рентгенография брюшной полости, срочное направление к хирургу.
Почему это легко упустить из виду: Дисфагия может оставаться нераспознанной, сопровождаясь рецидивирующими «инфекциями грудной клетки».
Знаки: Кашель после еды, рецидивирующая пневмония, потеря веса, приступы удушья.
Действие: Рентген грудной клетки, оценка уровня сахара в крови, рассмотреть возможность видеофлюороскопии, лечение пневмонии, коррекция диеты.
Почему это легко упустить из виду: Не может сообщить о боли, может не помнить травму, остеопороз — распространенное заболевание.
Знаки: Изменение поведения, отказ от опоры на поврежденную конечность, отеки, деформации, синяки.
Действие: Рентген, обезболивание, направление к ортопеду. В случае необъяснимых показаний следует принять меры для обеспечения безопасности пациента.
Почему это легко упустить из виду: Редкое, но опасное для жизни состояние, требующее интенсивного применения антипсихотических препаратов при расстройствах аутистического спектра.
Знаки: Повышенная температура, ригидность мышц, спутанность сознания, вегетативная нестабильность (после начала приема/увеличения дозы антипсихотического препарата).
Действие: Прекратить прием антипсихотических препаратов, провести общий анализ крови/анализ мочи/анализ на креатинин, внутривенное введение жидкостей, срочную госпитализацию.
Почему это легко упустить из виду: Риск в 6 раз выше, возможно, не будет разглашаться, трудности в общении.
Знаки: Необъяснимые травмы, изменение поведения, боязнь опекуна, плохая гигиена, финансовая эксплуатация.
Действие: Документируйте опасения, поговорите только с пациентом, обеспечьте защиту и направьте пациента в местные органы власти.
Почему это легко упустить из виду: 10-20% случаев синдрома Дауна, часто протекают бессимптомно до момента сдавления пуповины.
Знаки: Боль в шее, кривошея, слабость, изменение походки, дисфункция мочевого пузыря/кишечника.
Действие: Рентгенография шейного отдела позвоночника (в положении сгибания/разгибания), направление к нейрохирургу при наличии симптомов.
Почему это легко упустить из виду: Снижение показателей на 50% к 60 годам может быть связано с "просто старением".
Знаки: Снижение когнитивных функций, потеря навыков, изменение личности, эпилептические припадки (впервые возникшие).
Действие: Первичное когнитивное обследование, анализ функции щитовидной железы (исключая гипотиреоз), направление в клинику памяти.
❤️ Отказ от реанимационных мероприятий при нарушениях обучаемости и аутизме
✓ Какими должны быть решения об отказе от реанимации (DNACPR)
- • Сделано на индивидуальная основа — никогда не используйте одеяло
- • Часть более широкого разговора о человеке предпочтения, желания и потребности
- • В зависимости от человека клиническое состояниеа не их диагноз ЛД
- • При поддержке разумные корректировки чтобы человек мог участвовать в разговоре.
- • Основано на данных Национальной службы здравоохранения Англии Универсальные принципы предварительного планирования медицинской помощи (Март 2022)
❌ Что НИКОГДА недопустимо
- • Использование одной лишь «нарушения обучаемости» в качестве причины для отказа от реанимационных мероприятий.
- • Использование одного лишь «синдрома Дауна» в качестве причины для отказа от реанимации и восстановительного лечения
- • Использование одного лишь «аутизма» в качестве причины для отказа от реанимации.
- • Одеяло Решения об отказе от реанимации для групп людей с нарушениями развития
- • Указание на наличие трудностей в обучении или аутизма в качестве причины причина смерти — ЛД не является смертельным заболеванием.
- У каждого человека есть индивидуальные потребности и предпочтения что необходимо учитывать
- Каждый должен всегда получать высокие стандарты и качество обслуживания
- Обсуждение предпочтений в отношении проведения сердечно-легочной реанимации должно проходить в рамках более широкий диалог о будущем уходе, предпочтениях и пожеланиях
- Люди должны быть поддержка в разговоре Что касается их желаний — некоторым для этого потребуются разумные корректировки.
- Высокое качество персонализированное принятие решений это ключ к искоренению ненадлежащей практики в отношении отказа от реанимации.
- Смерть может наступить в результате сопутствующие физические расстройства — Сама по себе неспособность к обучению НЕ является причиной смерти
- Проанализируйте все имеющиеся в медицинской карте пациента заявления об отказе от реанимационных мероприятий (DNACPR) — есть ли четкое клиническое обоснование, помимо диагноза болезни Лайма?
- Если необходима беседа о прекращении реанимационных мероприятий, внесите разумные корректировки, чтобы человек мог в ней участвовать (материалы в легко читаемом формате, участие опекуна, знакомая обстановка).
- Полностью задокументируйте клиническое обоснование, а не просто укажите «нарушение обучаемости».
- Если пациент недееспособен, следует проконсультироваться с междисциплинарной командой и лицом, осуществляющим уход за ним.
- Если пациент недееспособен: применить процедуру определения наилучших интересов в соответствии с Законом о дееспособности 2005 года, привлечь независимого представителя по вопросам дееспособности (IMCA), если нет родственников.
✅ Ежегодный медицинский осмотр для лиц с трудностями в обучении
C
Обзор клинических систем и хронических заболеваний
Проведение обследования на предмет хронических заболеваний в соответствии с протоколами.
M
Исследование в области психического здоровья и поведения
Депрессия, тревога, психоз, память, поведение
E
Физическая экспертиза
Артериальное давление, вес/ИМТ, слух, психическое состояние + обследование всех систем организма.
S
Проверка на наличие конкретного синдрома
Синдром Дауна, нарушения функции щитовидной железы, синдром ломкой Х-хромосомы, синдром Прадера-Вилли и др.
H
Пропаганда здорового образа жизни
Курение, ИМТ, артериальное давление, диета, физические упражнения, QRISK, скрининг рака
E
Запрос по теме эпилепсии
Частота приступов, обзор противосудорожных препаратов, препараты для купирования приступов.
D
Запрос о дисфагии
Затруднения с глотанием → направление к логопеду. Также проверьте наличие изжоги/диспепсии.
| Район | Что спрашивать/проверять | Почему это важно |
|---|---|---|
| 🗐 Слух | Осмотрите уши на наличие серы. Есть ли проблемы со слухом? | Ушная сера — распространенное явление, легко поддающееся лечению. Потеря слуха приводит к изменению поведения. |
| 💨 Инфекции грудной клетки | Бывали ли у вас рецидивирующие инфекции дыхательных путей? | Если да → обратитесь в SALT (проблема с аспирацией/глотанием?). Это одна из основных причин предотвратимой смерти. |
| 🥃 Глотание | Возникают ли у вас трудности с глотанием (дисфагия)? | Обратитесь к специалисту SALT. Также спросите о изжоге — она влияет на соблюдение режима приема лекарств. |
| 💩 Запор | Частота стула, консистенция. Есть ли напряжение при дефекации? | Затрагивает до 70% пациентов. Боль при запоре → агрессия / изменение поведения у невербальных пациентов. |
| 💧 Недержание | Есть ли у вас недержание мочи или кала? | Распространенная проблема. Возможно, ее лучше решить путем проверки. |
| ⚡ Припадки/обмороки/странные повороты | Были ли зафиксированы эпизоды дрожания, потери сознания или необычных движений? | Эпилепсия поражает 25–30% людей с ЛД. Новые или изменившиеся приступы требуют обследования. |
| 🧠 Психическое здоровье | Опекуны заметили признаки депрессии, тревоги, психоза? Изменения в памяти? | При появлении новых проблем с памятью: сделайте анализ на 6-цитокин (6CIT) + анализ крови → обратитесь к врачу общей практики. |
| 💉 Вакцинация | Проверьте статус вакцинации | Вакцины против гриппа, пневмококковой инфекции и COVID-19. Респираторные инфекции являются одной из основных причин смерти от болезни Лайма. |
| 📋 Скрининг на рак | Проходите ли вы скрининг на рак шейки матки, молочной железы или кишечника? ААА (если мужчина, то 65+)? | Уровень охвата очень низкий. Возможно, потребуется внести необходимые корректировки для обеспечения доступа к скринингу. |
| 💌 Сексуальное здоровье | Контрацепция, отношения | Возможность обеспечения безопасности. Оценка согласия и безопасности отношений. |
Экзамен — минимум
- Кровяное давление
- Вес и ИМТ
- Слух — осмотрите уши. (Ушная сера — очень распространенное явление)
- Психическое состояние — Необычное поведение? Явная депрессия? Тревога?
Клинические системы (при необходимости)
- Дыхательная система · Сердечно-сосудистая система · Желудочно-кишечный тракт (минимум три)
- Неврологические заболевания · Заболевания мочеполовой системы · Сосудистые заболевания · Кожные заболевания (при наличии анамнеза)
Анализы крови
| Анализ крови | Кому это нужно |
|---|---|
| FBC | ВСЕ пациенты |
| HbA1c | ВСЕ пациенты |
| Общий холестерин: ЛПВП | ВСЕ пациенты (за исключением тех, кто уже принимает статины) |
| ТФТ-дисплеи | ВСЕ пациенты с синдромом Дауна (ежегодно) |
| Анализ крови по протоколу SMI + ЭКГ | Пациенты, принимающие антипсихотики |
| Хронические заболевания крови | В соответствии с протоколами CDM (например, HbA1c, анализ мочи и электролитов, функциональные пробы печени) |
- Размеры: Рост, вес, ИМТ, окружность талии, артериальное давление
- Сердечно-сосудистые: АД, пульс, оценка сердечно-сосудистого риска (QRISK3)
- Дыхательная: Статус курения, обследование на предмет астмы/ХОБЛ, вакцинация от гриппа.
- ГИ: Нарушения функции кишечника (запоры очень распространены), симптомы ГЭРБ, дисфагия.
- Недержание мочи: недержание мочи и кала
- Кожа: Пролежни, целостность кожного покрова, экзема
- Крови: FBC, U&E, LFT, TFT, HbA1c, липиды, B12/фолат
- Противоэпилептические средства: Контроль судорог, побочные эффекты, концентрация препарата в крови (при необходимости).
- Нейролептики: Анализ показаний (STOMP), метаболический мониторинг, снижение частоты попыток
- Слабительные: Для контроля функции кишечника, при необходимости скорректируйте дозу.
- Полипрагмазия: Пересмотрите все принимаемые лекарства, прекратите прием ненужных препаратов.
- Юридические вопросы: Проверяйте соблюдение требований, рассматривайте средства, способствующие их выполнению.
- Настроение: Проведение скрининга на депрессию (изменение поведения, замкнутость, нарушения сна/аппетита).
- Беспокойство: Оцените симптомы тревоги, факторы, провоцирующие ее, и стратегии преодоления.
- Поведение: Любое проблемное поведение, факторы, провоцирующие его, план действий
- Причинять себе вред: Оценка рисков, план обеспечения безопасности
- Психоз: Проведите обследование на предмет галлюцинаций, бреда, расстройств мышления.
- Частота приступов: Документ содержит информацию о количестве и типах изъятий за последний год.
- Контроль приступов: Оцените, является ли текущее лечение адекватным.
- Медикаментозное лечение: Обзор противоэпилептических препаратов, побочных эффектов и соблюдения режима лечения.
- Препарат для оказания неотложной помощи: Убедитесь, что буккальный мидазолам/ректальный диазепам имеют действующий срок годности и находятся в доступном месте.
- Безопасность: План лечения приступов, обсуждение внезапной смерти при эпилепсии
Синдром Дауна:
- Ежегодные анализы функции щитовидной железы (при гипотиреозе 10-20%).
- Проверка слуха и зрения (высокая распространенность нарушений)
- Скрининг на деменцию проводится с 40 лет (50% к 60 годам).
- Обследование на атлантоаксиальную нестабильность (рентгенография шейного отдела позвоночника при наличии симптомов).
- Обследование сердца (врожденные пороки сердца 40-50%)
Синдром ломкой Х-хромосомы:
- Скрининг на аутизм (30% случаев сопутствующих заболеваний)
- Оценка тревожности и СДВГ
- Мониторинг приступов (у 20% развивается эпилепсия)
Синдром Прадера-Вилли:
- Контроль веса (гиперфагия, ожирение)
- Скрининг на диабет (диабет 2 типа — распространенное явление)
- скрининг апноэ во сне
- мониторинг сколиоза
- Диета и питание: Оцените качество питания, при необходимости обратитесь к диетологу.
- Физическая активность: Поощряйте физические упражнения, направляйте пациентов в группы для занятий спортом для людей с ограниченными возможностями.
- Курение и алкоголь: Оценить употребление, предложить поддержку в прекращении употребления.
- Сексуальное здоровье: Контрацепция, отношения, защита
- Социальная помощь: Ознакомьтесь с пакетом услуг по уходу, поддержкой лиц, осуществляющих уход, и услугами дневного пребывания.
- Обеспечение безопасности: Проведение скрининга на предмет жестокого обращения, пренебрежения, финансовой эксплуатации.
- Прививки: Убедитесь, что ваши прививки актуальны (от гриппа, пневмококковой инфекции, COVID-19).
- Скрининг рака: Шейка матки, молочные железы, кишечник (может потребоваться соответствующая корректировка)
🛡️ Ограничительные меры (задержание)
A Ограничительное вмешательство это преднамеренное действие другого человека, которое ограничивает передвижение, свободу и/или право пациента действовать самостоятельно.. Он используется для:
Обоснованное использование (должны выполняться оба условия)
- • Незамедлительно возьмите ситуацию под контроль опасная ситуация когда существует реальная вероятность причинения вреда человеку или другим лицам, если не будут приняты меры, ИЛИ
- • Прекратить или значительно сократить опасность для пациента или окружающих (Кодекс практики MHA, 2015)
❌ Неприемлемо для
- • Регулярный ежегодный медицинский осмотр с анализом крови (если не произошло изменений в состоянии здоровья/конкретных симптомах).
- • Удобство или нехватка времени
- • Несрочные расследования, если существуют альтернативные варианты.
Прежде чем планировать ограничительные меры, следует обратиться в специализированное отделение по работе с людьми с ограниченными интеллектуальными возможностями, чтобы убедиться, что человек получает правильное лечение в подходящих условиях. Специализированная команда может предложить более безопасные альтернативы.
Клиническая потребность должна быть необходимо и срочноНапример, анализы крови, необходимые срочно из-за изменений в состоянии здоровья. НЕ Включать в программу плановые ежегодные медицинские осмотры с анализом крови, если только не произошло конкретных изменений в состоянии здоровья или симптомах пациента — и эти изменения должны быть указаны в направлении и в форме согласия.
Приложите форму к направлению в отделение для детей с трудностями в обучении. Форма должна:
- Документально подтвердите необходимость применения ограничительных мер (удержания в безопасном месте).
- Укажите, что уже было опробовано ранее, чтобы обосновать необходимость ограничительных мер в настоящее время.
- Чётко объясните, почему это находится у данного человека. наилучшие интересы пройти процедуру — и чтобы риск возникновения проблем со здоровьем перевешивал риск применения ограничительных мер.
- Включить контактное лицо и прямой номер телефона чтобы команда LD могла связаться с вами по любым вопросам.
⚖️ Разумные корректировки
- Двойные или продленные приемы (минимум 20–30 минут)
- Первый или последний прием в день (более тихий зал ожидания)
- По возможности, обращайтесь к одному и тому же врачу общей практики — непрерывность лечения снижает тревогу и укрепляет доверие.
- Разрешите присутствие опекуна или знакомого взрослого.
- Предлагайте визиты на дом в тех случаях, когда посещение хирургического отделения невозможно.
- Отправьте напоминание о приеме с фотографиями поликлиники и врача общей практики (это уменьшит страх перед неизвестностью).
- Предложите пациенту предварительный визит, чтобы он мог ознакомиться с обстановкой до фактического приема.
- Активный привлечение пациентов, а не полагание на самообращение.
- Упрощенно читаемые письма о назначении приема и медицинская информация
- Использование наглядных пособий, изображений и карт тела.
- Простой язык — без медицинского жаргона.
- Необходимость в общении должна быть зафиксирована в медицинской карте пациента.
- Сообщайте о необходимости предоставления информации другим поставщикам (в соответствии со стандартом доступности информации).
- Тихая зона ожидания (для снижения сенсорной перегрузки)
- Минимальное время ожидания
- По возможности, обращайтесь к знакомому врачу.
- Перед процедурой необходимо провести ознакомительные визиты.
- Медицинский паспорт заполнен и доступен для всей команды.
Закон о дееспособности 2005 года — поддержка принятия решений.
- Десенсибилизационные визиты Перед процедурами — заранее ознакомьте пациента с оборудованием и этапами процедуры.
- Крем EMLA для венепункции (наносить за 1 час до процедуры).
- Методы отвлечения внимания во время процедур
- Разрешите использовать предметы, которые могут успокоить пациента (любимые игрушки, музыку, iPad) во время процедуры.
- Для взятия крови следует применять методы десенсибилизации — может потребоваться несколько визитов.
- При тяжелых случаях тревожности во время сложных процедур может применяться седация под наблюдением специалиста.
- Визиты на дом для сдачи анализов крови или проведения обследований, если посещение хирургического отделения невозможно.
- При сложных или неоднократно неудачных процедурах следует привлекать специалиста по акушерству и гинекологии.
- Рассмотрите возможность применения общей анестезии при стоматологических или неотложных процедурах, если неоднократно не удавалось достичь эффекта без седации.
Закон о равенстве 2010 года — требования к физической доступности
- Консультационный кабинет, оборудованный для людей в инвалидных колясках
- Регулируемая смотровая кушетка
- При необходимости имеется подъемник.
- Тихое место — минимум яркого освещения и громких звуков.
- Четкие указатели с картинками
- Доступные туалеты
- В зоне ожидания предусмотрены элементы, учитывающие особенности восприятия людьми с нарушениями сенсорного восприятия.
Стандарт доступной информации
- Больничный паспорт для всех направлений на специализированное лечение.
- План действий в области здравоохранения доводится до сведения пациента и лиц, осуществляющих уход за ним.
- Упрощенные для чтения выписные эпикризы
- Информация о лекарственных препаратах в доступном формате
- Планы ухода доводятся до сведения всех задействованных специалистов.
- В медицинской карте пациента стоит отметка, указывающая на наличие дисфункции развития и необходимость корректировок.
Начиная с 2023 года, Национальная служба здравоохранения Англии требует использования цифрового индикатора «Разумные корректировки» в электронных медицинских картах пациентов для следующих целей:
- Отметьте, что пациенту необходимы соответствующие меры по адаптации.
- Запишите, какие именно корректировки необходимы.
- Сделайте эту информацию доступной для всех команд, участвующих в уходе за пациентом.
- Поддерживайте межорганизационную коммуникацию по вопросам адаптации.
Задавайте себе эти три вопроса при каждом контакте. Помните о них. LEAF: Lинвалидность по трудоспособности, Eкачество, Aдоступ, Fгибкий.
А — ДУМАЙТЕ О ДОСТУПЕ
Что мешает людям с трудностями в обучении пользоваться нашими услугами?
F — Думай гибко
Можем ли мы предложить какие-либо корректировки для улучшения пользовательского опыта?
E — Думайте о равенстве
Будут ли у этого человека такие же результаты, как и у всех остальных?
🤝 Не забудьте о опекуне
- Признаки депрессия или беспокойство — Послушай, не просто спрашивай.
- Чрезмерный курение или употребление алкоголя использовать в качестве стратегий преодоления трудностей
- Раздражительность У пациента это может указывать на перегрузку.
- Признаки выгорание у лиц, осуществляющих уход — истощение, отчуждение, цинизм
- Когда был назначен уход за сиделкой? Последний медицинский осмотр?
Попросите сиделку записаться на отдельный прием, если вы считаете, что ей необходим медицинский осмотр.
-
Службы поддержки лиц, осуществляющих уход
www.carersresource.org — практическая поддержка, отдых, группы взаимопомощи - Консультационные услуги по вопросам льгот — Многие лица, осуществляющие уход за больными, не знают о пособии по уходу и других льготах.
- Жилищный совет — адаптации, доступное жилье
- Социальные службы — Адаптация жилья, услуги по временному уходу, пакет поддержки для лиц, осуществляющих уход, и пациентов.
💡 Совет от SCA — Участие лиц, осуществляющих уход, в консультации
В рамках SCA часто присутствует опекун. Выражайте ему признательность, эффективно используйте информацию из анамнеза, но всегда сначала обращайтесь непосредственно к пациенту. В консультациях с высокими баллами кандидаты также уделяют внимание благополучию опекуна, а не только пациента, в рамках целостного подхода. Не упустите этот момент.
📈 Улучшение ухода за людьми с ограниченными возможностями в вашей практике
Выявление людей с трудностями в обучении
Проведите аудит своего регистра. Стремитесь к показателю ≥0.5%. Ищите пациентов, закодированных как имеющие синдром Дауна, аутизм, церебральный паралич без отдельного кода, указывающего на трудности в обучении.
Увеличение числа ежегодных медицинских осмотров.
Проактивно пригласите всех пациентов в возрасте 14 лет и старше. Целевой показатель — 75% явки. Используйте пригласительные письма в легко читаемом формате.
Оптимизация применения психотропных препаратов — STOMP
При каждом обследовании следует оспаривать назначение антипсихотических препаратов. Есть ли четкие психиатрические показания? По возможности следует сотрудничать с психиатрами, специализирующимися на расстройствах аутистического спектра.
Выявить и задокументировать необходимые корректировки
Используйте цифровой флаг NHS Reasonable Adjustments. Убедитесь, что информация о необходимых корректировках передана всем другим поставщикам медицинских услуг.
Помогите пациентам получить доступ к ресурсам местного сообщества.
Используйте социальное назначение. Направляйте пациентов к службам здравоохранения и благополучия, поддержке лиц, осуществляющих уход, и к общественным сетям поддержки людей с ограниченными возможностями развития.
Общайтесь с другими врачами общей практики — сеть экспертной оценки.
Создайте или присоединитесь к местной сети специалистов по работе с людьми с трудностями в обучении. Регулярная экспертная оценка повышает стандарты и способствует обмену передовым опытом между специалистами.
| Требование | XNUMX |
|---|---|
| Реестр медицинских осмотров LD | Соответствует требованиям для всех пациентов в возрасте 14 лет и старше с болезнью Лайма. Минимальная распространенность: 0.5% из числа пациентов, посещающих клинику. |
| Точность регистрации | Регулярно проверяйте. Ищите пациентов с синдромом Дауна, аутизмом, церебральным параличом, у которых могут быть нарушения обучаемости, закодированные в других местах, но не зарегистрированные в реестре нарушений обучаемости. |
| Назначен ведущим специалистом по световому дизайну. | Назначенный лечащий врач (или медсестра), координирующий: обучение персонала, расширенное предоставление услуг, ежегодные медицинские осмотры и повышение качества обслуживания. |
| образовательная сессия MDT | По крайней мере, одно образовательное занятие в год, посвященное проблемам обучения детей с трудностями в обучении, для всей команды специалистов. |
| Ежегодные проверки здоровья | Предлагается всем пациентам в возрасте 14 лет и старше, зарегистрированным в системе. Целевой показатель: 75% охват. Оплата через QOF прилагается. |
| Планы действий в области здравоохранения | Предназначено для всех пациентов после ежегодного медицинского осмотра. Может включать консультации по вопросам социального обеспечения. |
🎭 Сценарии SCA
Ключевые действия
- • Примените правило «сначала медицинская причина».
- • Тщательный медицинский осмотр
- • Проверьте наличие боли (зубной, запор, инфекция мочевыводящих путей).
- • Проверьте принимаемые лекарства — есть ли какие-либо недавние изменения?
- • Исходный анализ крови + анализ мочи с помощью тест-полоски
- • Залог от лиц, осуществляющих уход, на исходном этапе
Избегайте этих ловушек
- • Приписывание проблемы неопределенности без проведения расследования
- • Назначение антипсихотических препаратов без осмотра врачом
- • Игнорирование опасений лиц, осуществляющих уход
- • Неспособность справиться с болью
Ключевые действия
- • Уважайте первоначальный отказ — она может быть дееспособна.
- • Оценить потенциал, используя структуру MCA 2005.
- • Используйте материалы, которые легко читаются, для объяснения.
- • Дайте время на обработку информации.
- • Оценка емкости документации
- • В случае отсутствия дееспособности: решение принимается совместно с лицом, осуществляющим уход, с учетом его наилучших интересов.
Избегайте этих ловушек
- • Предположим, что она недееспособна из-за наличия у неё трудностей в обучении.
- • Продолжение работы без оценки возможностей
- • Предоставление опекуну возможности игнорировать пожелания пациента без предварительной оценки.
- • Отсутствие документации процесса принятия решений
Ключевые действия
- • Приоритет следует отдавать «неожиданным моментам» — скринингу на эпилепсию.
- • Обследование на предмет гипертонии (анализы крови, мочи на соотношение альбумин/креатинин).
- • Борьба с ожирением — рекомендации по образу жизни, направление к диетологу.
- • Обновить план действий в области здравоохранения
- • Записаться на повторный прием
- • Вовлекайте опекуна в планирование ухода.
Избегайте этих ловушек
- • В ходе проверки состояния здоровья рассматривается только один вопрос.
- • Приписывание смешных моментов проблемам обучения без предварительного исследования
- • Лечение гипертонии без переливания крови
- • Неспособность обеспечить систему страхового покрытия и организовать последующее наблюдение.
Ключевые действия
- • По возможности осмотрите пациента наедине.
- • Проявите деликатность при расспросах о синяках.
- • Тщательно документируйте полученные результаты.
- • Обратитесь в группу по защите взрослых.
- • При высоком риске следует рассмотреть возможность обращения в полицию.
- • Не давайте обещаний о сохранении конфиденциальности при обеспечении безопасности.
Избегайте этих ловушек
- • Признание синяков случайными без проведения расследования
- • Разрешение опекуну оставаться на месте во время деликатного допроса.
- • Обещание сохранить опасения в тайне
- • Несоблюдение требований к документированию или направлению на консультацию
Пошаговый подход
- Срочная оценка в тот же день.
- Дополнительные данные: описание приступа, продолжительность, состояние после приступа.
- Проверьте соблюдение режима использования дефибриллятора и любые недавние изменения дозировки.
- Проведите обследование на наличие инфекций (в грудной клетке, моче, на коже).
- Проверьте наличие травмы головы или других повреждений.
- Анализы крови: уровень противосудорожных препаратов, показатели мочевины и электролитов (гипонатриемия при применении карбамазепина), уровень глюкозы, общий анализ крови, С-реактивный белок.
- При появлении новых изменений или подозрении на травму следует рассмотреть возможность проведения компьютерной томографии головы.
- Обратитесь к неврологу за консультацией в тот же день.
- Проверьте наличие препаратов для оказания неотложной помощи и спланируйте дальнейшие действия.
- Перед выпиской пациента необходимо обновить план лечения эпилепсии.
❌ Распространенные ошибки
- • Задержка обследования — учащение приступов требует срочного вмешательства.
- • Непроверка уровня дефибриллятора (часто это причина)
- • Отсутствие инфекции как триггера
- • Не обращался к неврологу
- • Отсутствует план оказания неотложной медикаментозной помощи
- • Предполагается, что пациент находится в постиктальном состоянии на момент приступа.
Пошаговый подход
- Осмотрите пациента наедине — попросите мать подождать снаружи.
- Оценить способность к сексуальным отношениям и принятию решений в отношении контрацепции.
- Изучите характер взаимоотношений (по обоюдному согласию? принудительные? эксплуататорские?).
- Обсудите варианты контрацепции в доступной форме.
- Предоставьте легкодоступную информацию о вариантах контрацепции.
- Предлагается обследование на ИППП.
- Обсудите вопросы безопасности, если возникнут какие-либо опасения.
- Уважайте её решение, если она в состоянии его принять.
- Четко задокументируйте оценку пропускной способности в примечаниях.
❌ Распространенные ошибки
- • Предоставление членам семьи возможности отменить решение по делу пациентки, если она дееспособна.
- • Непроведение формальной оценки потенциала
- • Отсутствие учета вопросов защиты в отношениях
- • Предоставление только устной информации без доступных материалов.
- • Предположим, она не может принимать решения из-за трудностей в обучении.
У тебя всё получится! 🎉
Теперь у вас есть все необходимое для уверенного ведения пациентов с трудностями в обучении в первичном звене здравоохранения — от ежегодных медицинских осмотров до защиты прав пациентов, от обезболивающих препаратов до отказа от реанимационных мероприятий. Покажите им, что значит отличное медицинское обслуживание у врача общей практики. 💪
Уход за пациентами с нарушениями обучаемости может казаться сложной задачей, но помните: у вас есть навыки, знания и сострадание, чтобы действительно изменить ситуацию к лучшему. Следуя принципам, изложенным в этом руководстве — избегая диагностического затенения, внося разумные корректировки, проходя ежегодные медицинские осмотры и работая в сотрудничестве с многопрофильной командой — вы можете помочь сократить разрыв в показателях смертности, составляющий 19.5 лет.
Каждая консультация — это возможность улучшить результаты лечения и спасти жизни. Ваши пациенты с нарушениями интеллектуального развития заслуживают такого же высококачественного ухода, как и все остальные, и при правильном подходе вы можете его обеспечить.
💖 Спасибо, что уделили время обучению. Вашим пациентам очень повезло, что у них есть вы.
Bradford VTS — Бесплатные учебные материалы для врачей общей практики с 2002 года — Создано доктором Рамешем Мехаем